S. Jacopin, (Saint Pierre, Réunion)
Les déformations du thorax sont essentiellement représentées par les thorax en carène et les thorax en entonnoir. La physiopathologie de ces 2 déformations opposées est commune : un excès de croissance des cartilages costaux, associé parfois à des anomalies du tissu conjonctif (syndrome de Marfan, Maladie d’Ehlers Danlos etc..). Notre exposé ne traitera pas des autres types de déformations ou malformations thoraciques (dysplasies spondylo-costales, aplasies costales etc…).
L’incidence du thorax en entonnoir est de 1 cas pour 300 à 1000 naissances, le sex ratio est de 4, il est familial dans 40% des cas. Selon l’importance de la déformation, le retentissement esthétique, psychologique et cardio respiratoire sera plus ou moins important. Les études récentes montrent un impact psychologique négatif important chez l’adolescent mais aussi l’adulte (baisse de l’estime de soi, dépression, tendances suicidaires et conduites addictives). Le retentissement cardio-respiratoire est évident dans les formes extrêmes ; dans les formes plus modérées le retentissement surviendra surtout à l’effort par une altération du fonctionnement du cœur droit, comprimé par le sternum. Le traitement du pectus excavatum peut être orthopédique ou chirurgical. Le traitement orthopédique repose sur une cloche aspirante relevant le sternum, portée quotidiennement, pour une durée d’au moins 1 an. Le traitement chirurgical actuel de référence, la procédure de Nuss, est mini-invasif, contrôlé sous thoracoscopie : une barre métallique est glissée en rétrosternal, appuyée et fixée sur les côtes ; cette barre est enlevée 2 à 3 ans après la chirurgie index. L’alternative chirurgicale classique est la procédure de Ravitch qui consiste en une résection des cartilages costaux, associée ou non à une ostéosynthèse.
Le thorax en carène est moins fréquent. Le retentissement est exclusivement esthétique et psychologique ; il n’y a pas de retentissement cardio-respiratoire. La déformation étant difficilement dissimulable (au contraire du pectus excavatum qui se dissimule sous les vêtements), il est plus souvent mal accepté par le sujet. Le traitement orthopédique repose sur un corset sur mesure qui réalise un appui intense et prolongé sur le sternum. La chirurgie consiste en la résection des cartilages costaux trop longs.
Deformations of thorax are mainly represented by the pectus excavatum and the pectus carinatum . The pathophysiology of these 2 opposite deformations is common: an excess of growth of the cartilages, sometimes associated with abnormalities of the connective tissue (Marfan’s syndrome, Ehlers Danlos syndrome etc.). Our presentation won’t handle other types of deformations or thoracic malformations (spondylo costal Dysplasias, costal aplasies etc…).
The pectus excavatum incidence is 1 case per 300 to 1000 births, the sex ratio is 4, familial in 40% of cases. According to the importance of the deformation, the aesthetic and psychological impact and cardio respiratory impairment will be more or less important. Recent studies show a negative psychological impact among adolescents but also adult (decline of self-esteem, depression, suicidal and addictive behaviors…). The cardio-respiratory response is evident in extreme forms; in milder forms the impact will occur especially at the effort by impairment of the functioning of the right heart, compressed by the sternum. The treatment of pectus excavatum can be orthopedic or surgical. Orthopedic treatment is based on a vaacum bell that lifts up the sternum, daily, for a period of at least 1 year. The Nuss procedure, surgical treatment current reference, is minimally invasive, controlled under thoracoscopy : a metal bar is slid in retrosternal, supported and fastened on the ribs ; this bar is removed 2 to 3 years after surgery index. The classic surgical alternative is the procedure of Ravitch which consists of a costal cartilage resection, associated or not with an osteosynthesis.
The pectus carinatum is less frequent. The impact is exclusively aesthetic and psychological; it has no impact on the cardiac or pulmonary function. Deformation being not easily concealable (instead of the pectus excavatum that hides under clothing), it is most often poorly accepted by the subject. Orthopedic treatment is based on a brace that achieves an intense and prolonged support on the sternum. The surgery consists in the resection of the too long costal cartilages.