J Ovigue, P Elkienbaum (Saint Pierre, La Réunion)
Nous rapportons l’évolution radiographique pendant 14 ans d’un cas de Maladie de Gorham-Stout évolué de la ceinture pelvienne diagnostiqué suite à une douleur iliaque droite chez une patiente.
La maladie de Gorham-Stout (GSD) a été décrite pour la première fois par Jackson en 1838 chez un garçon de 12 ans présentant une ostéolyse totale de l’humérus. En 1954, Gorham et Stout ont défini les principales caractéristiques pathologiques de cette affection, la qualifiant de prolifération intra osseuse non maligne du tissu vasculaire causant une ostéolyse massive.
La prévalence de la GSD est inférieure à 1 pour un million, ce qui fait d’elle une maladie rare.
L’errance diagnostique dure parfois plusieurs années car les signes cliniques et radiographiques sont parfois pauvres et non spécifiques : douleurs, impotence fonctionnelle, discrète irrégularité radiographique. Le diagnostic est étayé par l’évolution ostéolytique radiographique et par l’examen anatomopathologique. . Il s’agit d’une anomalie vasculaire, de type malformation vasculaire simple : malformation lymphatique de la maladie de Gorham-Stout.
L’International Society for the Study of Vascular Anomalies (ISSVA) a établi une classification de ces différentes entités en 2014(3). Il s’agit d’une anomalie vasculaire, de type malformation vasculaire simple et de sous-type malformation lymphatique (ML).
Il peut exister des épanchements péricardiques, pulmonaires et péritonéaux.
Il n’existe pas de larges séries publiées ni de consensus thérapeutique puisque seulement 300 cas ont été rapportés dans la littérature.
Les radiographies du bassin ont révélées une lésion lytique au niveau de la partie antérieur de l’aile iliaque droite. Le diagnostic a été établi par des biopsies chirurgicales et un examen anatomopathologique qui a mis en évidence un aspect de prolifération vasculaire de type hémangiome caverneux, compatible avec le diagnostic de maladie de Gorham-Stout. Nous proposons la description du cas clinique et des caractéristiques de cette pathologie par une revue de la littérature.
We report radiographic progression for 14 years a case of Gorham – Stout disease evolved pelvic diagnosed following a right iliac pain in a patient.
Disease Gorham – Stout (GSD) was described for the first time by Jackson in 1838 in a boy of 12 years with a total osteolysis of the humerus. In 1954, Gorham and Stout have identified key pathological features of this disease, calling it intraosseous proliferation non-malignant vascular tissue causing massive osteolysis.
The prevalence of GSD is less than 1 in a million, making it a rare disease. The misdiagnosis often lasts several years because the clinical and radiographic signs are sometimes poor and nonspecific pain, lameness, radiographic discreet irregularity. The diagnosis is supported by radiographic osteolytic changes and by histological examination. This is a vascular abnormality, simply type vascular malformation: lymphatic malformation disease Gorham – Stout.
The International Society for the Study of Vascular Anomalies (ISSVA) established a classification of these entities in 2014 (3). This is a vascular anomaly, vascular malformation single type and subtype lymphatic malformation (ML). There may be pericardial effusions, pulmonary and peritoneal.
There are no large series published or therapeutic consensus as only 300 cases have been reported in the literature.
Radiographs of the pelvis have revealed a lytic lesion in the anterior part of the right iliac. The diagnosis was established by surgical biopsy and histopathological examination revealed a vascular proliferation aspect type cavernous hemangioma, compatible with the diagnosis of Gorham – Stout disease. We provide a description of the clinical case and the characteristics of this disease by a literature review.